Bár a VAXAS szindrómát csak a közelmúltban írták le, és gyakorisága nem ismert, úgy tűnik, a Janus kináz inhibitorok javíthatnak a betegek állapotán.

A serdülőkor és a fiatal felnőtt kor kritikus időszak a reumatológiai betegsé­gek lefolyása és kórjóslata szempontjából. Ebben az életszakaszban a fiatal reumatológiai betegek mintegy fele átmenetileg vagy tartósan megszakítja a szakorvosi gondozásban való részvételt. A cikk áttekinti, hogy ennek az aránynak a csökkentése érdekében mire kell figyelnünk a reumatológiai betegségben szenvedő serdülők és fiatal felnőttek orvosi ellátása során.

Az először 2020 elején leírt VEXAS szindróma olyan késői felnőttkorban kialakuló, súlyos autoinflammatórikus kórkép, amely több ismert betegség tüneteit mutatja.

A citokinviharral jellemezhető haemophagocytás lymphohistiocytosis (HLH) primer formájában genetikai eltérések vezetnek a citotoxikus sejtfunkció zavarához, míg a másodlagos formákban infekció, malignus betegség, gyul­ladásos reumatológiai kórkép, primer immunhiány vagy gyógyszeres kezelés provokáló szerepe feltételezhető.

A köszvényes roham provokálásáért számos befolyásolható és nem befolyásol­ható tényező tehető felelőssé. Gyakran nem egy kiváltó ok, hanem ezek kom­binációja vezet az ízületi gyulladás kialakulásához. 

Az őssejteket betegséglefolyást módosító, immunmoduláns, illetve regene­ratív célzattal felhasználó klinikai vizsgálatok előrehaladása kétségtelenül biztató, ám a legtöbbjük még korai fázisban van, s a közölt klinikai eredmé­nyek a terápiás hatás és a potenciális mellékhatások vonatkozásában nem egyértelműek. Az őssejtek alkalmazásának egységes szabályozása is nélkü­lözhetetlen ahhoz, hogy ez a feltétlenül kedvező, minimális invazivitással járó, egyénre szabható terápiás módszer számos, eltérő patogenezisű kór­formában valóban sikeres és biztonságos kezelési alternatíva lehessen.

A köszvény autoinflammatórikus betegség, kialakulásában az NLRP3 inflammaszóma és az interleukin-1 kiemelt szerepet játszik. A diagnosztiká­ban legfontosabb a mononátrium-urát kristály kimutatása, de érzékenyebb képalkotókkal a kristálylerakódás és a tofuszképződés is vizualizálható. A gyógyszeres kezelésre – a rohamoldásra és a fenntartó kezelésre – vo­natkozóan 2016-ban két új ajánlás is megjelent. A lényeg a húgysavszint célértékére való törekvés. A húgysavszintcsökkentés középpontjában ma is a xantin-oxidáz-gátlók (allopurinol, febuxostat) állnak. Nem szabad elfelej­tenünk az életmódi, diétás megfontolásokat sem, s tekintettel kell lennünk a vaszkuláris és metabolikus társbetegségekre.

A reumatoid artritisz kezelése rohamosan fejlődik, az újonnan megjelenő terápiák a betegség célzottabb kezelését teszik lehetővé. A patogenezis megértésével, a különböző útvonalak gátlásával egyre közelebb kerülünk az egyénre szabott terápiás stratégia megvalósításához. Kezdetben főleg TNF-gátlókat alkalmaztunk, de a betegek egy része ezekre nem reagál. Ezért folyamatosan újabb célpontokat tárnak fel. Közülük jelenleg és a közeljövőben az IL-17, az IL-23 és a JAK-kinázok gátlása kecsegtet reménnyel.

Az autoimmun betegségek heterogén betegségcsoportot jelentenek, ahol a krónikus gyulladás az érintett szervek károsodását, funkcionális elégtelensé­gét eredményezi. Az ide sorolt beteg­ségek közös jellemzője, hogy a gyul­ladás autoantigének ellen irányul és patológiás autoantitestek alakulnak ki. Az autoantigén egy-egy szerv megha­tározott alkotója, de a szisztémás autoimmun betegségeknél általános sejtalkotók (pl. DNS, RNS) képezik azt. Több mint egy évszázaddal ezelőtt Paul Erlich a „saját” ellen irányuló immunreaktivitást „horror autotoxikusnak”, és az élettel összeegyeztethetetlennek definiálta.

Az elmúlt 20 esztendő bőrgyógyászati fejlődése hazánkban jól nyomon követ­hető az egyetemi oktató-, betegellátó és kutatóközpontok nagyívű fejlődé­sében, valamint a kísérletes és klini­kai eredmények publikációin keresztül. A III. szintű betegellátást nyújtó közpon­tokban hozzáférhetők az Európában befogadott, legkorszerűbb eljárások, vizsgálatok, biológiai terápiák, fény- és lézerkezelések. Míg az egyetemek vonzereje a fiatalok számára nagy, a bőr-és nemibeteg-gondozó intézetekben dolgozók között idősebbek, sokszor nyugdíjas korúak dolgoznak, és szak­emberhiánnyal találkozunk: jól képzett bőrgyógyászaink iránt van kereslet kül­földön. A szakmában markánsan van jelen a szabadidőben gyakorolt magán­praxis az állami egészségügyi ellátás és az egyetemi munka mellett is, ugyan­akkor egyre több az önálló magánren­delő. A magánszféra nagymértékben a kozmetológia irányába orientálódott.